Advertentie

Stollingsstoornissen

stollingsstoornissen

Een blauw oog ontstaat, doordat er bloed uit kapotte bloedvaatjes

in het onderhuidse weefsel rond het oog komt.

Ziektebeeld

Vooral op jonge leeftijd hebben kinderen door klauteren en vallen regelmatig blauwe plekken. Dat is te zien aan de schenen en aan de vaak kapotte knieën. Een blauwe plek ontstaat doordat bloedvaatjes stuk gaan en er bloed in de weefsels van de huid terecht komt. Wannneer er spontaan, of ook al bij de geringste blessure uitgebreide bloeduitstortingen ontstaan op de bekende plaatsen of op ongebruikelijke plekken, wanneer er slijmvliesbloedingen voorkomen, of wanneer er op de huid kleine puntvormige bloedinkjes (petechiën) verschijnen, moet er aan een stollingsstoornis (stoornis in de hemostase) of ook wel versterkte bloedingsneiging genoemd, worden gedacht.

Ook het lang nabloeden na de hielprik, of als er bloed is afgenomen, het lang blijven bloeden van een schaafplek of wond, of uit de navelstomp, een lange nabloeding bij een KNO- of tandartsingreep, spierbloedingen en gewrichtsbloedingen, wijzen allemaal op een mogelijke onderliggende stollingsstoornis.

Veel kinderen hebben af en toe last van een bloedneus. Wanneer dit voorkomt uit beide neusgaten, langer duurt dan tien minuten en wanneer het vaker is dan ééns in de twee maanden, moet er ook aan een stollingsstoornis worden gedacht.

Bij meisjes kan zich tijdens de menstruatie een stollingsstoornis openbaren, wanneer de duur lang is (langer dan een week), wanneer er een aantal dagen stolsels worden gezien, of wanneer pilgebruik in verband met een bovenmatig bloedverlies nodig blijkt te zijn.

Oorzaken

De wijze waarop het lichaam ervoor zorgt dat een bloeding stelpt, is tamelijk ingewikkeld. Er zijn een flink aantal stappen nodig om tot een stolsel te komen. Dit proces van bloedstolling en het ook weer opruimen van het stolsel, wordt meestal in drie fasen onderscheiden. Het betreft het eerste gedeelte, of ook wel primaire hemostase genoemd, waarbij de bloedplaatjes (trombocyten) gaan kleven aan de vaatwand en aan elkaar. De tweede fase of secundaire hemostase wordt gekenmerkt doordat de plug van aan elkaar geplakte bloedplaatjes wordt verstevigd door een stevig netwerk van fibrine draden. Voor de vorming van fibrine zijn stollingsfactoren nodig. En tenslotte het opruimen van het stolsel dat met een medische term fibrinolyse wordt genoemd. Hiervoor is een enzym, plasmine, aanwezig dat het gevormde fibrine snel kan opruimen.

Voor een goed begrip van de oorzaak van de diverse elders genoemde stollingsstoornissen is het belangrijk enig inzicht te hebben in de wijze waarop de stolling verloopt. Bij het onderwerp Meer weten is hierover het één en ander te vinden. Voor degene die geïnteresseerd zijn in de fijnere details moet worden verwezen naar medische leerboeken over dit onderwerp.

De verschijnselen van een stollingsstoornis zijn afhankelijk van de fase waarin de stolling verkeert als zich een stoornis voordoet.

Verschijnsel

Primaire hemostase stoornis

Secundaire hemostase stoornis
Puntbloedinkjes (petechiën) +
Oppervlakkige bloeduitstortingen +
Diepe bloeduitstortingen +
Spierbloedingen +
Gewrichtsbloedingen +
Doorbloeden na wondjes +
Nabloeden na een periode zonder +
verschijnselen    

Een stoornis in de primaire hemostase die bij kinderen kan worden gezien is de ITP of Idiopathische Trombocytopenische Purpura. Bij andere oorzaken van een tekort aan bloedplaatjes worden dezelfde verschijnselen gezien. Behalve een tekort aan bloedplaatjes veroorzaakt ook een tekort aan de von Willebrandfactor (vWF) deze stolllingsstoornis. Bij de tamelijk zeldzame ziekte van Glanzmann ontbreekt er een eiwit op de celwand van de bloedplaatjes, waardoor deze niet goed aan elkaar hechten.

Oorzaken van stoornissen in de secundaire hemostase zijn met name gelegen in tekorten aan stollingsfactoren. Dit zijn eiwitten die in de lever worden aangemaakt. De stollingsfactoren worden aangegeven met Romeinse cijfers. Een aantal stollingsfactoren worden aangemaakt onder invloed van vitamine K. Dit zijn de factoren II, VII, IX en X. Bij een vitamine K tekort ontstaat er een versterkte bloedingsneiging doordat er een tekort is aan deze voor de stolling benodigde eiwitten.

Bekende ziekten die berusten op een tekort aan stollingsfactoren zijn: Hemofilie A (factor VIII) en Hemofilie B (factor IX). Er zijn verder overigens erg zeldzame tekorten bekend van de stollingsfactoren I, II, IV, V, X, XI, XII en XIII. 

De stolling kan ook verstoord zijn door het gebruik van bepaalde medicijnen. Heel bekend is hierbij het effect dat acetylsalicylzuur op met name de primaire hemostase vertoont.

Er zijn voorts een aantal ziekten die gepaard kunnen gaan met een versterkte bloedingsneiging. Zo leidt de afwijking in de bloedvaatjes die bij de ziekte van Rendu-Osler-Weber vooral in het neus- en mondslijmvlies voorkomen tot moeilijk te stelpen bloedingen. Ook bij de ziekte van Ehlers-Danlos, die is gelegen in het bindweefsel is er een verhoogde bloedingsneiging.

Onderzoeken

Alvorens tot (bloed)onderzoek over te gaan zal uw arts in de eerste plaats uitvoerig vragen stellen over het voorkomen van een stollingsstoornis in de familie. Daarnaast wordt er gekeken in welk opzicht er bij het kind sprake kan zijn van een versterkte bloedingsneiging. Hiertoe wordt nagevraagd of de verschijnselen zoals die hierboven zijn genoemd bij Ziektebeeld op het kind van toepassing zijn.

Hierna wordt er bloedonderzoek gedaan, waarbij er eerst oriënterend wordt gekeken of er afwijkingen zijn, waarna er eventueel specifiek onderzoek kan plaatsvinden door bijvoorbeeld te kijken naar factor VIII of de von Willebrand factoren.

Behandeling

De behandeling is geheel afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de stollingsstoornis. Bij een vitamine K tekort zal dit worden gegeven om de aanmaak van stollingsfactoren door de lever op gang te brengen. In een acute fase zal er geen tijd zijn om hierop te wachten en krijgt een kind via een ader de stollingsfactoren toegediend.

Bij hemofilie krijgt een patiënt als het om een niet zo ernstige vorm gaat alleen factor VIII bij een bloeding. Kinderen met een ernstige vorm van hemofilie krijgen al vanaf hele jonge leeftijd als bescherming (profylaxe) drie maal per week factor VIII toegediend. Deze profylaxe wordt levenslang gegeven.

Tranexaminezuur, wordt bij hemofilie en bij de ziekte van von Willebrand gebruikt bij slijmvliesbloedingen en als aanvullende behandeling wanneer er ingrepen in de mond of op KNO gebied moeten gaan plaatvinden.

Bij milde hemofilie wordt desmopressine gegeven. Dit is een stof die de eigen productie van factor VIII verhoogt en die daardoor helpt om een bloeding te doen stoppen.

Veelgestelde vragen

Waardoor zijn er niet altijd erfelijke oorzaken bij een stollingsstoornis?

Antwoord: Er zijn vele oorzaken voor het ontstaan van een stollingsstoornis. Sommige oorzaken kunnen erfelijk zijn, zoals hemofilie, maar anderen zijn verworven. Hierbij kan worden gedacht aan het gebruik van acetylsalicylzuur. Daarbij is het ook nog zo dat van de erfelijke ziekten een deel ontstaat door een spontane mutatie. De afwijking is dan zomaar bij het kind begonnen, terwijl er in de familie niemand de ziekte heeft of er drager van is.

Meer weten

Wanneer een bloedvat stuk is gegaan, bijvoorbeeld door een snee, dan zal als reactie daarop het vat zich samentrekken. Hierdoor al zal er minder bloed wegstromen. Ten gevolge van de beschadiging van de vaatwand worden er bloedplaatjes geactiveerd die massaal een prop vormen in het vat. Op de celwand van de bloedplaatjes zitten eiwitten, die ervoor zorgen dat de plaatjes aan elkaar hechten. Dit proces wordt de primaire hemostase genoemd. Naast de bloedplaatjes is er ook een eiwit bij nodig dat de van Willebrandfactor (vWF) wordt genoemd. Bij de ziekte van von Willebrand is er een tekort aan dit eiwit of is de functie ervan onvoldoende. 

Voor versteviging van de bloedplaatjesprop worden er fibrinedraden gebruikt, die als een soort netwerk tussen de bloedplaatjes en de rode bloedcellen voor een definitieve afsluiting van het beschadigde bloedvat zullen zorgen.

Het begin van deze processen, waarbij uiteindelijk fibrine ontstaat is de activatie van factor VII door een factor uit de weefsels. Deze factor wordt daarmee omgezet van FVII tot FVIIa1.

Fibrine is een eiwit, dat onder invloed van een andere stollingsfactor uit fibrinogeen ontstaat. Dit eiwit is trombine dat ook zelf weer uit protrombine is ontstaan onder invloed van factor X. Factor X en factor V samen vormen een complex dat voor deze omzetting zorgt. Trombine activeert op zijn beurt weer factor VIII.

Hieronder staat een lijst met de namen van de verschillende factoren.

Factor I (Fibrine)

Factor II (protrombine)

Trombine

Factor V

Factor VII

Factor VIII (antihemofilie factor, tekort veroorzaakt hemofilie A)

Factor IX (Christmas factor, tekort veroorzaakt hemofilie B)

Factor X

Factor XI

Factor XII (Hageman factor)

Factor XIII

von Willebrandfactor (tekort veroorzaakt ziekte van von Willebrand)

1Wanneer een factor wordt geactiveerd, wordt dit aangegeven door een kleine a achter de factor te plaatsen. Factor X→factor Xa.