Advertentie

Stollingsstoornis, ziekte van von Willebrand

Ziektebeeld

De ziekte van von Willebrand kenmerkt zich door een sterk wisselend beeld afhankelijk van de leeftijd en het gehalte aan de betreffende stollingsfactoren.

In ernstige gevallen zijn er bloedingen van de slijmvliezen, zoals neusbloedingen en bloedingen van het tandvlees. Na het verwijderen van keel- of neusamandel kan het verantwoordelijk zijn voor een lange nabloeding. Ook schaafwonden blijven erg lang nabloeden. Bij vrouwen is de menstruatie verlengd en heftiger dan normaal.

Er komen zelden gewrichtsbloedingen bij voor, zoals die wel vaak worden gezien bij kinderen met hemofilie.

De ziekte van von Willebrand erft meestal dominant over.

Oorzaken

De ziekte ontstaat door een tekort aan de von Willebrand Factor, ook wel geschreven als vWF. De von Willebrand factor zorgt voor het transport van de hemofiliefactor VIII. Verder bevordert het de onderlinge hechting van bloedplaatjes aan elkaar en aan de kapotte bloedvatwand.

Onderzoeken

Met bloedtesten kan naar de activiteit van de von Willebrand Factor worden gekeken.

Zie ook de rubriek Meer weten

Behandeling

Bij een niet te stoppen bloeding, wordt er via een infuus stollingsfactoren toegediend.

Wanneer een patient met de ziekte van von Willebrand moet worden geopereerd, kijken we van tevoren of er een reactie is op het medicijn DDAVP. Dit wordt bij een goede reactie voorafgaande aan de ingreep toegediend. Er zijn ook typen onder de ziekte van von Willebrand, waarbij dit niet helpt en er vooraf een stollingsconcentraat moet worden gegeven.

Veelgestelde vragen

Wanneer moet je aan een stollingsstoornis denken, zoals de ziekte van von Willebrand?

Antwoord:In een aantal gevallen zullen er al wel aanwijzingen zijn dat het bloeden bij gewone wonden niet snel stopt. Het kan ook zijn dat het eerste kenmerk een lange nabloeding is, na het weghalen van een melktandje. Soms weten we dat één van de ouders het heeft en wordt de kans vergroot dat het ook bij een kind voorkomt.

Meer weten

Bij de ziekte van von Willebrand zijn bepaalde laboratorium onderzoeken afwijkend. Zo is de bloedingstijd en de zogenoemde PFA afwijkend. Als dit wordt gevonden of men heeft op andere gronden reden om aan de ziekte van von Willebrand te denken, dan is het ook mogelijk om naar de specifieke stollingsfactoren te kijken. De von Willebrandfactor is één van de stollingsfactoren. Dit zijn allemaal eiwitten. Het betreft dan zowel de activiteit van de von Willebrandfactor (vWFact) als het gehalte van het eiwit (vWFag).

Het gehalte van de von Willebrand factor in het bloed is niet steeds gelijk. Bij verdenking op een afwijkende uitslag moet daarom het onderzoek bij een eerste goede uitslag worden herhaald.

De ziekte van von Willebrand is genoemd naar de Finse kinderarts von Willebrand die de ziekte het eerst in de jaren twintig van de vorige eeuw heeft beschreven.

Meer informatie over de ziekte van von Willebrand is te vinden op de website van de Nederlandse Vereniging van Hemofilie-Patiënten.